Записи с меткой: Нервная система при нарушении обмена аминокислот с разветвленными цепями (АКРЦ)

Нервная система при нарушении обмена аминокислот с разветвленными цепями (АКРЦ)

25 июня, 2024 Неврология  Нет комментариев

Нервная система при нарушении обмена аминокислот с разветвленными цепями (АКРЦ)Болезнь кленового сиропа (БКС), метилмалоновая ацидурия, пропионовая ацидурия, изовалериановая ацидурия и другие вторичные по отношению к метаболизму АКРЦ органические ацидурии в совокупности составляют наиболее часто встречающиеся врожденные дефекты метаболизма аминокислот. Заболевания имеют много общих симптомов и обычно соответствуют одному из трех клинических типов; тяжелой форме у новорожденных, интермиттирующей форме с поздним началом и хронической прогрессирующей форме. Рецидивирующая кома (основное проявление данных заболеваний)

Читать полностью »